烟雾病是一种病因不明，以颅内动脉逐渐狭窄闭塞，颅底产生细小血管网为主要特点的特殊类型脑血管病。患者容易反复出现脑缺血和/或脑出血症状。目前烟雾病以外科手术血管重建术为主要的治疗手段，尚无明确有效的药物治疗。

什么是血管重建术? 供应我们大脑内的主要是颈内动脉系统，而供应头皮和面部的主要是颈外动脉系统。烟雾病患者的颈内动脉系统逐渐闭塞，而颈外动脉系统是相对完善的。血管重建术就是人为地建立颅内动脉与颅外动脉之间的代偿，让颅外动脉系统为颅内缺血脑组织进行血液供应。

一、血管重建术的分类

血管重建术主要分为直接血管重建术和间接血管重建术。

1.直接血管重建术，主要应用颈外动脉的分支(最常用颞浅动脉)作为供体血管直接吻合到颈内动脉在脑表面的皮质动脉(通常是大脑中动脉的分支)。这种手术方法常应用于成人，起效快，术后即可改善脑血管灌注。但是出现并发症的风险也相对较高，包括术后缺血性脑梗死、高灌注综合征等。

2.间接血管重建术是使用血管化的组织( 如肌肉、硬脑膜或颞浅动脉) 放置在大脑表面，通过这种血管化的组织诱导脑内形成新的血管网，从而代偿烟雾病异常血管网对大脑的血液供应。这种手术方法通常用于儿童烟雾病患者，起效相对于直接血管重建术较慢，但出现手术并发症的风险更低。

二、血管重建术的适应证

手术指征应主要包含两方面: (1)存在脑缺血导致的症状; (2)局部脑血流量减少，脑血管反应性下降和脑血管储备能力降低。

目前对于何时进行手术干预仍无明确的标准。在2012版的新指南提出对于单侧烟雾病儿童患者，只要无症状侧脑缺血不严重，可以待其缺血症状改善后行血管重建术。但也有一些学者提出长时间慢性缺血会影响儿童的认知发育，尤其是智力，故认为需尽早进行手术干预; 对于出血型烟雾病患者，即使脑血管储备能力未下降也应及时行脑血管重建术，以预防再次出血的发生。但尚缺乏大样本多中心的随机对照研究证实。

三、药物对症治疗

氟桂利嗪

用于脑血管病二级预防的抗血小板聚集药物是否能长期应用于烟雾病患者目前尚有争议。指南不推荐无症状性烟雾病患者服用阿司匹林。对于一些并发症可对症用药，如癫痫发作时可合理使用抗癫痫药；头痛时可选择止疼药，钙离子通道阻滞剂如氟桂利嗪效果较好，但需要注意其可引起低血压，导致脑血流灌注进一步下降，增加卒中的风险。

四、远隔缺血适应

由于手术治疗创伤大并可能引起并发症，目前也有学者致力于寻找其他更加安全有效的治疗方法。韩国一项前瞻性随机对照研究证实了术前术后应用远隔缺血适应训练，可以有效降低烟雾病患者手术并发症。且近期有研究显示远隔缺血适应可增加烟雾病患者的脑血流灌注，减少脑缺血事件。我们门诊的很多烟雾病患者，坚持远隔缺血适应训练后，取得了很好的疗效。因此远隔缺血适应也有望成为烟雾病的一种安全而有效的治疗手段。